论述内源性凝血途径的过程。

论述内源性凝血途径的过程。
【正确答案】:因血液与带负电荷的物体接触而启动,参与凝血的因子全部来自血液的凝血途径,称为内源性凝血途径。在体外,有许多带负电的物体,如玻璃、白陶土、硫酸酯等均可启动内源性凝血;在体内自然情况下,带负电荷的物体是指血管内皮受损后暴露出的内皮下胶原。当血液与内皮下胶原接触时,FⅫ便结合到胶原上并被激活为FⅫa,从而启动内源性凝血。FⅫa的主要功能是激活FⅪ为FⅪa,还能激活前激肽释放酶,使之变为激肽释放酶,后者又反过来激活FⅫ,形成正反馈,大大加速FⅫa的生成。高分子激肽原也参与FⅫ和FⅪ的激活,它既能与胶原结合,又能与FⅪ及前激肽释放酶结合,从而将前激肽释放酶和FⅪ带到胶原上,大大加速FⅫ、前激肽释放酶和FⅪ的激活过程。FⅪa在Ca2+存在的情况下可激活FⅨ为FⅨa,FⅨa又与FⅧa和Ca2+在活化的血小板膜磷脂表面结合成复合物(FⅩ复合物),进而激活FⅩ为FⅩa。在此过程中,FⅧa的参与可使激活的速度提高20万倍。缺乏FⅧ、FⅨ和FⅪ的患者,分别称为甲、乙、丙型血友病。患者的凝血过程缓慢,轻微外伤即可导致出血不止。