请简述关于儿童蚕豆病的发病机制。

请简述关于儿童蚕豆病的发病机制。
【正确答案】:蚕豆病是一种先天遗传性分子病,多见于儿童,食用含有较多氧化物的蚕豆而诱发。患者出现发热、腹痛、溶血、黄疸和蛋白尿等。病因就是因为患者先天性6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷,因此体内糖经磷酸戊糖途径生成的还原型NADPH+H+减少。NADPH+H+具有还原性,可保持细胞中谷胱甘肽大多处于还原状态(GSH),或使氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原成还原型谷胱甘肽,可稳定细胞膜结构及维持细胞内巯基酶的活性状态,对红细胞内血红蛋白分子中亚铁处于还原的功能状态等都十分重要。尤其细胞膜磷脂双分子层结构中含有较多不饱和脂肪酸,需要保持还原的完整状态。蚕豆病就是因为摄入氧化性物质多,而起保护作用的还原性NADPH+H+不足,故特别是接近衰老的红细胞膜更容易破裂而出现溶血。可见糖的磷酸戊糖途径在体内是有十分重要的生理功能。